Magyar orvosi bravúr: új kezet kaptak a hároméves ikrek

Az Apert-szindróma egy ritka genetikai betegség, amely az egész szervezetre kiterjedő, súlyos, krónikus funkcióvesztéssel járó komplex fejlődési rendellenesség. Világszerte minden 130 ezredik újszülött szenved ebben a betegségben, amely egy speciális génmutáció miatt alakul ki.

A tünetek sokfélék és változatosak lehetnek, az egész testet érinthetik, így jelentkezhet a koponya, az arc, a végtagok, a gerinc terén, de járhat légzési és látási problémákkal, nagyothallással is.

A leggyakoribb baj, amit okoz, a kézfejek rendellenes fejlődése: az ujjak általában a végénél nőnek össze, az ujjcsontok rövidek, a növekedési irányuk pedig nem megfelelő.

„Még magzati korukban ismertem meg Zsombort és Zalánt, amikor a szülők bevonásával elkezdtünk azon dolgozni egy orvosi csapattal, hogy az ultrahangon felismert elváltozások miatt születésük után milyen gondozásra lesz szükségük. Születés után a csapatban gyermekgyógyász, idegsebész, több kézsebész, aneszteziológus és fejlődésneurológus dolgozott együtt. Csapatmunka volt annak eldöntése, hogy milyen időzítéssel lehet nekiállni a kézen végzett korrekciós műtéteknek. Nemcsak a csontokat kellett szétválasztani, hanem lágyrészeket is pótolni kellett.

Az egyéves születésnapjuk és egy-egy koponyaműtét után végeztük el az első kézműtétet. A legfőbb cél ilyenkor az, hogy a műtéti korrekciók során olyan plusz funkcionális lehetőségeket alakítsunk ki a kézen, amelyek segítségével a gyermekek kapcsolódása a tárgyakhoz, környezetükhöz könnyebbé válik. Ez a fejlődésüket és az önállóságukat erősíti”

– mondta Hetthéssy Judit PhD, a Budapesti Mozgásszervi Magánrendelő kézsebésze, a Semmelweis Egyetem Ortopédiai Klinikájának egyetemi adjunktusa.

Az ikrek hüvelykujjánál bőr-, a többi ujjon csontösszenövés volt, ezért elsőként a hüvelykujj leválasztását, majd az ujjközök felszabadítását végezte el a csapat. A nehézséget, mint az összes kézfejlődési rendellenesség esetében, az is jelenti, hogy olyan, sokszor kicsi struktúrákat kell megóvni, amelyhez nagy szaktudás, gyakorlottság és összehangolt, megtervezett munka szükséges. Az ikrek műtétjében is több olyan kézsebész vett részt, akinek nagy gyakorlata van kézfejlődési rendellenességekben.

„Ezek a műtétek önmagukban is komplexek, ebben az esetben pedig mind az öt ujjat szét kellett választani.

Fontos volt, mint az ilyen műtéteknél minden esetben, hogy az operáció megfelelő nagyítás és vértelenség mellett történjen meg, és így is csupán néhány óránk volt egy-egy beavatkozásra. Alkalmanként egy-két ujjat tudtunk kialakítani, és egy ujjnak csak az egyik oldalát operálhattuk, elővigyázatosságból. Dr. Kassai Tamás kézsebésszel, a Péterfy Sándor Utcai Kórház osztályvezető főorvosával együtt nagy hangsúlyt kellett arra is fordítanunk, hogy pontosan kiderüljön, hogy az egyes ujjakhoz mely csontok, szalagok, inak, idegek és erek tartoznak. Ezek nélkül nem használható egy ujj, vérellátás nélkül elhal, idegek nélkül pedig érzékelés sem lesz benne. Ezeket aprólékos műtéti technikával, mikrosebészeti eszközökkel kell végezni. Felnőttek esetében is kicsik, kb. 1 milliméter szélességűek azok az erek, idegek, amelyek egy kéz beidegzéséért és vérellátásáért felelősek, gyermeknél ezek a struktúrák léptékarányosan kisebbek” – tette hozzá Hetthéssy Judit.

Zsombor és Zalán május 29-én töltik be a harmadik életévüket és eddig négy-négy kézműtéten estek át. Az egyetemi adjunktus azt mondja, a gyerekekre még két-két kézsebészeti beavatkozás vár, viszont a korrekciós műtéteknek köszönhetően nem lesznek kiszolgáltatva, önálló életet élhetnek.

Az ikrek ősszel óvodába mennek, mindenben ugyanúgy részt vehetnek, mint óvodás társaik, kisiskolásként pedig az írástanulás lehetősége is biztosított számukra.

Látványos elem a kézsebészeti műtétek eredménye, azonban az idegsebészeti beavatkozások, valamint a fiúk ellátásában, gondozásában részt vevők együttes hatékony munkája volt szükséges ahhoz, hogy a gyermekek minél teljesebb életet élhessenek.